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多发性骨髓瘤性肾病

时间:2017-11-11 01:03来源:银川怀孕网作者:

  “定义”多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞系异常增生的恶性疾病。主要浸润骨髓和软组织,它能产生异常的单克隆免疫球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常。该病肾脏受累常见,就诊时50%以上患者已存在肾功能不全。骨髓瘤肾病是多发性骨髓瘤最常见和严重的并发症,又被称为管型肾病。

  “临床特点”多发性骨髓瘤起病徐缓,可有数月至十多年无症状期,早期易被误诊。多发性骨髓瘤的临床表现繁多,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。多发性骨髓瘤自然病程6~12个月,经有效化疗后一般能存活3~4年。合并肾损害的患者,经过合理治疗后,50%左右患者受损的肾功能可以获不同程度的恢复。如果出现了不可逆的肾衰竭,那么预后会很差。

  1.多发性骨髓瘤瘤细胞浸润表现

  (1)骨痛、骨骼变形和病理骨折:骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏。骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占70%,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折。由于骨骼本身存在病变,轻微的外力可能使病人发生骨折,可多处骨折同时存在。

  (2)贫血和出血:贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。血小板减少,出血症状多见。皮肤黏膜出血较多见,严重可见内脏及颅内出血。

  (3)肝、脾、淋巴结和肾脏浸润:肝、脾轻至中度肿大,颈部淋巴结肿大,肾脏损害即表现为骨髓瘤肾病。

  (4)其他症状:部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、视力减退、失明。

  2.多发性骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状

  (1)多发性骨髓瘤的继发感染:感染多见于细菌,亦可见真菌、病毒,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也可见。

  (2)多发性骨髓瘤的肾功能损害:50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,还可出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。

  多发性骨髓瘤肾脏损害常见,有时成为该病的首发表现:

  ①蛋白尿:60%~90%不等,很少伴有血尿、水肿、高血压,尿蛋白定量多<1g\/24h,尿蛋白电泳提示低分子小管性蛋白尿,少数患者尿蛋白>1.5g\/24h,为中分子和高分子蛋白尿,提示肾小球病变。

  ②肾病综合征(NS):不常见,多发于轻链型和IgD型多发性骨髓瘤中,提示肾脏淀粉样变(AL)或轻链沉淀病(LCDD)。多发性骨髓瘤合并肾病综合征特点:大量非选择性蛋白尿,多无镜下血尿,无高血压,双肾体积增大;即使在严重肾衰时尿蛋白丢失仍很多,肾脏体积无缩小。双侧肾静脉血栓发生率高。

  ③慢性肾小管功能不全:常见远端和(或)近端肾小管性酸中毒,尿液浓缩和尿液酸化功能障碍,尿钾、钠、氯排泄增多或范可尼综合征。

  ④慢性肾功能衰竭(CRF):发生率40%~70%,半数以上患者就诊时已存在肾功能不全,特点为:贫血出现早,与肾功能受损程度不成正比;临床多无高血压,有时甚至血压偏低;双肾体积多无缩小。

  ⑤急性肾功能衰竭(ARF):脱水致血容量不足(如呕吐、腹泻、利尿剂等)、感染、高尿酸血症、高血钙、药物等为常见诱因。

  ⑥代谢紊乱

  高钙血症:25%多发性骨髓瘤患者发生高血钙,引起多尿、脱水,GFR降低,并直接损伤肾小管。

  高尿酸:肿瘤细胞破坏及化疗后,产生大量尿酸阻塞肾小管,当尿pH<5时,尿酸大量沉积。

  多发性骨髓瘤的高黏滞综合征:2%~5%发生率,头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型多发性骨髓瘤。

  多发性骨髓瘤的淀粉样变:发生率为5%~10%,常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

  (3)浆细胞性白血病:符合外周血浆细胞数大于20%,肝脾肿大,白细胞数大于15×109\/L,则为浆细胞白血病。

  “诊断”

  1.好发年龄多为40岁以上,男多于女。

  2.病变前期可无明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。

  3.可有骨关节及腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性穿凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。

  4.可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。

  5.因血液黏稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。

  6.易引起肺部、泌尿系感染。

  7.实验室检查:(1)血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。(2)贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。(3)骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变。(4)骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。

  应注意与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变转移癌所致反应性浆细胞增多症(浆细胞小于10%,无形态异常)、良性单克隆丙球蛋白血症(无骨骼变化)和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。

  “治疗措施”

  1.骨髓瘤的治疗

  (1)化疗一般采用各种联合化疗方案,初治病人可以选用该方案。多发性骨髓瘤患者多年老体弱,全身情况差,过分化疗并无益处。

  (2)对症治疗

多发性骨髓瘤性肾病图片一
多发性骨髓瘤性肾病图片一

  感染:细菌感染,应选用抗生素。

  高血清黏滞症:可行血浆分离。

  贫血:可应用雄性激素治疗。

  (3)放射治疗:能使肿块消失,解除局部疼痛,照射200~300cGy骨痛可以减轻。

  (4)干扰素:大剂量α-干扰素能抑制骨髓细胞瘤的增殖。临床应用干扰素联合化疗的方法治疗本病,能提高化疗的完全缓解率。20%~25%的患者不能耐受干扰素的治疗。

  (5)骨髓移植:大剂量化疗缓解后,可考虑自身或同种异体骨髓移植。

  2.肾脏损害的治疗

  (1)去除加重肾功能损害的因素:纠正脱水,尽早发现和控制高血钙,避免使用造影剂、利尿剂、非留体类抗炎药(NSAIDs)和肾毒性药物,积极控制感染。

  (2)充分饮水:分次摄入足够液量,保证尿量>3L\/天。如遇脱水时更应多饮水,甚至静脉补液,部分ARF患者只需摄入足够液体(>3L\/天)就可逆转肾功能。

  (3)碱化尿液:可口服和静脉注射碳酸氢盐,维持尿pH>7.对多发性骨髓瘤合并高钙血症的患者,过分碱化尿液可促使钙盐沉积,应注意尿pH检测,尽量保持尿pH在6.5~7之间。

  (4)防治高血钙:增加补液量,多饮水使尿量每日>2000ml,促进钙的排泄。

  (5)降低高尿酸血症:大量补液,口服或静脉注射碳酸氢钠等。

  (6)血液净化治疗

  透析疗法:透析疗法适用于严重肾功能衰竭患者,并可治疗高钙危象。早期透析可减少尿毒症并发症和避免大剂量皮质激素引起的高代谢状态。应仔细监测患者残余肾功能,部分患者有可能透析数月后肾功能改善而脱离透析。老年患者心血管并发症较多,血透时应避免过分超滤液体,从而加重高粘滞血症;同时可适当灌注碳酸氢钠,促进管型和轻链蛋白的排出。腹膜透析对清除游离轻链蛋白可能较血液透析为好。

  血浆置换(PE):目前多数治疗指南表明,血浆置换指征是并发高黏滞综合征,化疗前应使用血浆置换改善高黏滞综合征;血浆置换联合化疗可用于多发性骨髓瘤相关快速进展的肾衰竭,方案多为10~14天内行6次单膜或双膜血浆置换,注意血浆置换和使用化疗药物应相隔一定时间。

  “预后”本病呈进行性,但适当的治疗可延长生存期并改善生活质量。约60%患者经治疗,病情可有改善。有疗效的病人平均位存活期为3~3.5年。预期寿命的长短与诊断时病变的范围,支持疗法是否恰当,以及对化疗的反应有关。诊断时血清或尿中M蛋白含量高、β2微球蛋白量高、弥散性的骨损害、高钙血症、贫血以及肾功能衰竭都是预后不良的征兆。接受常规化疗的患者中,5年生存率为25%~30%,年龄≥65岁的患者其5年生存率(20%~25%)低于年龄<65岁者(30%~35%)。

  “生活指导”

  1.生活调理

  (1)劳逸结合,尤其中老年人,注意不要过度劳累,保持心情舒畅。

  (2)一般病人可适当活动,过度限制身体可能导致病人继发感染和骨质疏松,但绝不可剧烈活动。应避免负载过重,防止跌、碰伤,视具体情况使用腰围、夹板,但要防止由此引起血液循环不良。如病人因久病消耗,机体免疫功能降低,易发生合并症时,应卧床休息,减少活动。有骨质破坏时,应绝对卧床休息,以防止引起病理性骨折。

  (3)对肢体活动不便的老年卧床病人,应定时协助翻身,动作要轻柔,以免造成骨折。受压处皮肤应给予温热毛巾按摩或理疗,保持床铺干燥平整,防止褥疮发生。

多发性骨髓瘤性肾病图片二
多发性骨髓瘤性肾病图片二

  (4)预防感染:本病以呼吸道感染和肺炎为多见,其次是泌尿道感染,故应保持病室清洁空气,温湿度适宜,避免受凉和防止交叉感染,协助病人经常更换体位,及时排痰,鼓励多饮水,勤排尿。

  2.饮食调理:多发性骨髓瘤饮食宜清淡,选用能抑制骨髓过度增生的食品,如海带、紫菜、裙带菜、海蛤、杏仁。对症选用抗血栓、补血、壮骨和减轻脾肿大的食品,如海带、紫菜、裙带菜、海蛤、杏仁、桃仁、李子、蛤、统鱼、韭菜、山植、海蜇、龟甲、鳖肉、牡蛎、核桃、蟹、虾、猪肝、蜂乳、芝麻、花生、甲鱼、泥鳅、海鳗。戒禁烟酒,忌食肥腻以及生冷、辛辣之品,可适当饮用牛奶。有肾功能损伤者、还应采用低盐饮食。若伴发真性细胞增多症及原发性血小板增多症时,应加食花生、葡萄等增加凝血功能的食品。

  “门诊指导”多发性骨髓瘤的临床表现复杂,误诊率很高。患者就诊时的主诉各不相同,首诊的科室较多,临床医生常常错误地根据单一的症状而诊断为某一病,引起误诊。另外实验室检查中,某些特异性检查阳性率不高,这也是误诊率高的一个原因。故应该对40岁以上病人出现不明原因腰痛、骨关节疼痛或骨质疏松,不明原因贫血、蛋白尿,以及反复肺部感染,引起高度重视并做相应的检查,如血、尿免疫电泳,骨髓穿刺检查,以及头颅、骨盆等部位X线摄片。提高早期诊断率,减少误诊率,对延长生存期有很重要的意义。

文章《多发性骨髓瘤性肾病》原创来自:银川怀孕网

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